Клінічні особливості перебігу міастенії
DOI:
https://doi.org/10.30978/UNJ2019-1-10Ключові слова:
міастенія, клініка, дебют, симптомиАнотація
Мета — вивчити особливості розвитку міастенії у хворих залежно від віку, статі, перших симптомів, терміну встановлення діагнозу.
Матеріали і методи. Обстежено 182 хворих на міастенію (з них 147 (80,8 %) з генералізованою формою захворювання, 35 (19,2 %) з очною) у період з 2014 до 2017 рр. Проводили клініко‑неврологічне обстеження, яке передбачало збір скарг, анамнезу захворювання та життя, неврологічне обстеження. Для оцінки клінічної форми міастенії використовували класифікацію MGFA.
Результати. Серед хворих переважали жінки — 128 (70,3 %). Медіана віку хворих на генералізовану форму міастенії — 53,0 (37,0; 65,0) роки, на очну форму — 46,0 (23,0; 62,0) років (р = 0,023). У жінок виявлено два піки дебюту захворювання: 1‑й (вищий) — у віковому діапазоні від 20 до 40 років (39,9 % обстежених), 2‑й — у віковому діапазоні від 50 до 70 років (32,0 %). У чоловіків виявлено один пік появи перших симптомів у віковому діапазоні від 50 до 70 років (46,3 %). У структурі перших симптомів перше місце посідало двоїння (36,3 % (95,0 % довірчий інтервал (ДІ) — 29,3 — 43,2)), друге — птоз (28,6 % (95,0 % ДІ 22,0 — 35,1)), третє — слабкість та/або стомлюваність у кінцівках (21,4 % (95,0 % ДІ 15,5 — 27,4)), четверте — гнусавість голосу (14,3 % (95,0 % ДІ 9,2 — 19,4)) і поперхання (14,3 % (95,0 % ДІ 9,2 — 19,4)). Найрідше реєстрували порушення жування (1,6 % (95,0 % ДІ –0,2 … 3,5)).
Висновки. Міастенія у жінок дебютує у статистично значущо молодшому віці порівняно з чоловіками. Очна форма міастенії більш притаманна особам молодого віку. Час від появи перших симптомів до встановлення діагнозу при очній формі статистично значущо менший, ніж при генералізованій. Виявлено два піки дебюту міастенії: ранній (20 — 40 років) — характерний для осіб жіночої статі та пізній (50 — 70 років) — характерний для хворих обох статей. Найчастіше міастенія дебютує двоїнням, птозом, найрідше — порушення жування. В більшості хворих міастенія дебютувала моносимптомно (81,3 % випадків), рідше — бісимптомно (18,7 %).
Посилання
Kalbus OI. Clinical and immunological comparisons in patients with myasthenia (Ukrainian). Ukr. journal medicine, biol. and sports (Ukrainian). 2018;1:135-138. https://doi.org/10.26693/jmbs03.01.135
Kulikova, S. L. Antibodies to acetylcholine receptors in the diagnosis of various forms of myasthenia gravis. Neurology and Neurosurgery Eastern Europe (Russian). 2014;1 (21):73-82.
Sanadze AG. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes: aguide — M.: Geotar-Media (Russian), 2017:256.
Shkolnik VM, Kalbus AI, Baranenko AN, Pogorelov AV. Myasthenia gravis: modern approaches to diagnostic and treatment (Russian). Ukrainian Neurological Journal (Ukrainian). 2014;2:12-17.
Andersen JB, Heldal AT, Engeland A, Gilhus NE. Myasthenia gravis epidemiology in a national cohort; combining multiple disease registries. Acta Neurologica Scandinavica Suppl. 2014;N 198:26-31. https://doi.org/10.1111/ane.12233
Blum S, Lee D, Gillis D et al. Clinical features and impact of myasthenia gravis disease in Australian patients. J Clin Neurosci. 2015;N 22 (7):1164-1169. https://doi.org/10.1016/j.jocn.2015.01.022
Breiner A, Widdifield J, Katzberg HD et al. EpidemiologyofmyastheniagravisinOntario, Canada. Neuromuscular Disorders. 2016;26 (1):41-46. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2015.10.009
Breiner A, Young J, Green D et al. Canadian administrative health data can identify patients with myasthenia gravis. Neuroepidemiol. 2015;N 44:108-113. https://doi.org/10.1159/000375463
Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO, McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in myasthenia gravis. BMC Neurology. 2010;N 10:46. https://doi.org/10.1186/1471-2377-10-46.
Skeiea GO, Apostolskib S, Evoli A et al. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neur. 2010;17:1-10. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03019.x.
