Синдром Льюїса—Самнера: клінічний випадок

Анотація

Синдром Льюїса—Самнера (СЛС), або мультифокальна набута демієлінізуюча сенсомоторна нейропатія (MADSAM), є рідкісною формою хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії, що характеризується асиметричним вогнищевим ураженням периферичних нервів. Це автоімунне захворювання має повільно прогресуючий перебіг і може суттєво впливати на працездатність, рівень функціональної активності та якість життя пацієнта. Клінічна картина СЛС включає поступово наростаючу асиметричну слабкість у дистальних і проксимальних відділах кінцівок, сенсорні розлади у вигляді парестезій, оніміння чи болю, а також зниження або випадіння сухожильних рефлексів, що значно ускладнює раннє розпізнавання. Асиметричність і мультифокальний характер симптомів часто призводять до помилкового трактування як мононевропатії, плексопатії чи радикулопатії, що затримує встановлення правильного діагнозу. Важливим етапом є диференціація СЛС від мультифокальної моторної нейропатії, васкулітичних нейропатій та класичної ХЗДП, оскільки підходи до лікування суттєво різняться. У статті наведено клінічний випадок, що демонструє типові труднощі ранньої діагностики й підкреслює ключову роль нейрофізіологічних методів. Електронейроміографія (ЕНМГ) є незамінним інструментом, оскільки дає можливість виявити блоки проведення, темпоральну дисперсію, уповільнення швидкості проведення імпульсу та об’єктивно підтвердити демієлінізуючий характер ураження. Саме дані ЕНМГ забезпечують правильну верифікацію діагнозу, уточнення локалізації, визначення тяжкості процесу та моніторинг ефективності лікування в динаміці. Поєднання клінічного огляду, лабораторних тестів і нейрофізіологічних досліджень забезпечує найвищу точність діагностики та дає змогу обґрунтовано формувати терапевтичну стратегію. Сучасні підходи до лікування ґрунтуються на застосуванні внутрішньовенних імуноглобулінів, кортикостероїдів, плазмаферезу та імуносупресантів, що дає можливість досягати стійкого клінічного покращення та знижувати ризик інвалідизації. Метою публікації є підвищення обізнаності та настороженості клініцистів щодо цього рідкісного й складного для діагностики захворювання, яке потребує мультидисциплінарного підходу, адже своєчасна діагностика, раннє призначення імунотерапії та індивідуалізована тактика ведення суттєво впливають на прогноз і якість життя пацієнтів.